孕妇反复咯血10多年 产后母子双双进入ICU

猫先森

心、肺、横膈、肝、脾、胃、肠等全部内脏的位置呈180度反位！几天前，宁波市妇儿医院收治了一名与众不同的产妇，她患有一种非常罕见的疾病， 除了“全内脏反位”，呼吸系统也有问题。

11月13日，宁波市妇儿医院重症监护病房接到了一张看似普通的会诊单，说产科有一位支气管扩张的患者，拟催产素引产，请求会诊评估病情。

患者是一位异常消瘦的年轻女性，眼睛很大，身量娇小，怀孕已快36周，但体重还不到100斤，30岁出头，容貌清丽甜美，嘴唇微微发紫，有气无力的歪在床头，医生询问病情时不住地咳嗽，一边用餐巾纸接住咳出的黄痰。

据她自己说， 这样咳嗽已经10多年了，还有反复咯血，打小就有。这可不就是天上掉下个林妹妹吗？

所有的症状都符合支气管扩张的诊断，医生给予了足量抗生素的抗炎治疗，病情理应好转。

但是，患者第二天因试产失败而行剖宫产后，出现了气急紫绀，氧饱和度下降的险况，不吸氧的情况下90%的皮氧都维持不住，情况很不好。而 早产的宝宝只有2400克，几不可闻的哭声，急促的呼吸，被立即送到小儿重症监护病房抢救。

产妇则被送到成人重症监护病房抢救。这位“林妹妹”究竟是病情加重了呢？还是之前判断就有误呢？

主治医生给“林妹妹”拍了胸片，看影像资料，非常像“肺大疱”；众所周知，肺大疱是禁止行胸腔穿刺的。在疑难杂症前，多科专家进行了圆桌会议会诊，仔细阅片，并且还追溯了患者之前在其他医院拍的胸CT，最后，专家们给出了“气胸”的诊断，并且大胆地进行了床边胸腔负压引流置管手术，患者气促明显缓解，皮氧回升，大家这时才都松了口气。

除气胸外，这位患者的胸片还呈现极为罕见的“全内脏反位”，联系到患者自小的“支气管扩张”，一个大胆的诊断浮出水面：kartagener 综合症。

这是一种罕见病，属于先天性常染色体隐性遗传病。 Kartagener由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联症组成，主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。文献报道发病率约1/68000≈1/20000。

这种病人的呼吸道粘膜纤毛活动几乎完全丧失，由于人体的呼吸道纤毛还分布于鼻腔，因此，通常这类病人还合并鼻窦炎，这个病，也被叫做“鼻窦炎-支气管扩张-内脏反位综合症”，国内仅有少量病例个案的报道。而这类患者预后不好，容易早早夭折，严重的病患，最后唯一的出路就是做肺移植手术。国内， kartagener 综合症合并妊娠并顺利分娩的更是少之又少。

经过市妇儿医院重症监护病房医护人员一段时间的抢救治疗，这位产妇如今已经转回了普通病房。

宁波晚报