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子弹贯穿了主角的左心房，主角却因心脏长在右边得以大难不死。这并不全是电影的杜撰，现实世界里也有内脏器官长反位的“镜面人”，浙北人周女士就是其中一个，而且患上了罕见的kartegener综合征，肺移植是唯一活路。 15岁起胸闷咳嗽 一病就是30年 昨天上午，浙大一院病房传来一个好消息，上周三手术的双肺移植患者周女士已顺利撤除呼吸机。 周女士今年45岁，浙江湖州德清人，自幼瘦小多病，身体羸弱。15岁起，她就出现反复胸闷咳嗽，当时家里人以为是感冒引起的，谁知到后来病情越来越重，活动后就会明显胸闷气促，每年天气转凉还会出现咯血的症状，看病住院成了家常便饭。 对于这个“老病号”，当地医院诊断她为支气管扩张、肺气肿、肺大泡，每次发病时也只能给她开点消炎药、挂盐水。 一个月前，周女士在一次劳累后突然出现明显的胸闷气急症状，原来是她的肺部在反复感染后出现破裂，气体从肺里漏到胸腔里越积越多，压力越来越大，把原来就不太够用的病肺压缩到只有原来的20%大小。当地医院医生认为她的病情已经没有恢复的可能，建议周女士前往更大的医院尝试肺移植治疗。 不仅是“镜面人” 还患罕见疾病 周女士辗转找到浙大一院肺移植中心，中心主任韩威力接诊后认为，周女士患支气管扩张，反复感染伴咯血，为终末期肺病，肺移植是唯一途径，需要进行双肺移植手术。 韩威力为周女士做了全面检查后惊讶地发现，周女士的心脏长在右边，而且肝脾肺肾这几个内脏也都长反了，还患有合并支气管扩张及慢性鼻窦炎，可以诊断为Kartagener综合征。目前国内外只报道了10余例肺移植治疗Kartagener综合征病例，其中国内报道1例。由于患者存在全内脏反位（俗称“镜面人”），肺门解剖结构异常，移植手术难度非常大。 “简单来说，Kartagener综合征患者的纤毛结构异常，导致纤毛运动障碍，无法把分泌物往外推，进而引起黏膜的黏液清除功能异常，引起呼吸道反复感染、支气管扩张等导致终末期肺病，任何药物无法逆转，只剩肺移植这条路。”韩威力解释。 经详细了解患者家庭情况证实，周女士的父母为表亲之间的近亲结婚，家中除了周女士外还有4个兄弟姐妹，其中一个姐姐也患有类似的疾病。 在等来匹配的捐献肺源后，周女士的肺移植手术流程立即启动。经过严密的监护和评估，当天在手术室内就脱离了ECMO辅助，于9月7日凌晨2点平稳转入监护病房。
青年时报
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发表于 2017-9-13 11:28